心臟澱粉樣變性病房
部門主管： 瑪麗亞·德爾·馬爾·佩雷斯·吉爾博士
澱粉樣變性是一種可能致命的進行性多系統疾病，由澱粉樣蛋白原纖維沉積在器官中引起。
這種累積可能是由於基因變異（TTRv 澱粉樣變性）或後天疾病（AL 澱粉樣變性或 TTRwt 澱粉樣變性）所致。
心臟澱粉樣變性會影響心臟組織，需要早期發現和治療。治療目標是阻止疾病進展，並盡可能預防不可逆的心臟損傷。
心臟澱粉樣變性是心臟衰竭和其他疾病（如心房顫動、心律不整、心臟瓣膜結構改變等）的常見原因。
心臟澱粉樣變性科負責心臟澱粉樣變性患者的診斷、治療和隨訪，我們的主要醫療目標是：
- 準確及早期診斷： 單株抗體檢測排除AL型澱粉樣變性。使用閃爍掃描來確定TTR澱粉樣變性的類型。以基因檢測確認TTR澱粉樣變性的類型（遺傳性TTRv澱粉樣變性）或非遺傳性天然p型澱粉樣變性（TTRwt澱粉樣變性）。
- 個人化治療： 評估是否適合開始可能改變疾病進展的治療。
- 研究與創新： 促進新療法的研究和診斷方法的改進。
- 全面的患者支持： 為患者及其家屬提供持續的關懷和指導，在整個治療過程中提供情感和教育支持。
我們也協調各個專科對每位患者進行評估和後續治療，包括神經科、內科、腎臟科、血液科等，以提供全面、高品質的醫療服務。
為患有心臟澱粉樣變性的患者提供初步治療和後續治療的專業醫療諮詢。
為澱粉樣變性繼發心臟衰竭患者提供專業護理諮詢。
與心臟衰竭科協調，共同管理病情最複雜的患者的疾病。
當其他專科懷疑患有該疾病時，應儘早轉診諮詢，以排除或確診。
協調轉診至參與患者診斷和追蹤的各個專科。
為遺傳性心臟澱粉樣變性患者家屬提供支持與指導。為未患心臟病的帶因者家庭成員提供醫療建議和追蹤。
我們目前可用的診斷工具包括：
- 採用心肌應變技術的三維超音波心臟檢查。
- 心臟磁振造影。
- 心臟CT掃描
- 基因分析。
- 心電圖。
對患有心臟澱粉樣變性的患者進行綜合管理，包括調整心臟衰竭的藥物治療和已被證明可以阻止疾病進展的治療方法：
- 四聚體（澱粉樣蛋白）穩定劑治療。已獲得英國國家醫療服務體系 (NHS) 批准，用於治療早期原發性或遺傳性 TTR 心臟澱粉樣變性患者以及 1 期澱粉樣多發性神經病變患者。
- 使用基因沉默劑（與調節澱粉樣蛋白轉錄的因子結合的 DNA 序列）進行 3 期試驗的治療方法。