Le but de cette étude est de déterminer si CAEL-101 améliore la survie globale chez les patients atteints d'amylose AL cardiaque.

Critère d'intégration

Les patients éligibles à l'inclusion dans cette étude doivent répondre à tous les critères suivants :

• Amylose AL en mai stade IIIA ou IIIb.
• Traitement prévu de première intention avec un schéma thérapeutique à base de cyclophosphamide-bortézomib-dexaméthasone.
• Maladie hématologique mesurable.
• Diagnostic histopathologique de l'amylose et confirmation des dépôts amyloïdes dérivés de l'AL
• Atteinte cardiaque avec un diagnostic d'insuffisance cardiaque dans le cadre d'une amylose AL

Critère d'exclusion

• Les patients éligibles à cette étude ne doivent répondre à aucun des critères suivants :
• Toute forme d’amylose autre que l’amylose AL, ou je réponds à la définition du myélome multiple ou du syndrome POEMS.
• Traitement antérieur pour l'amylose AL ou le myélome multiple.
• Prendre de la prednisone (ou équivalent) > 10 mg/jour, de la doxycycline ou être dialysé.
• Tension artérielle systolique en décubitus dorsal < 90 mmHg, hypotension orthostatique symptomatique.