UNITÉ D'AMYLOSE CARDIAQUE
Chef de secteur: Dr María del Mar Pérez Gil
L'amylose est une maladie multisystémique, progressive et potentiellement mortelle, causée par le dépôt de fibrilles amyloïdes au niveau des organes.
Cette accumulation peut être due à des variantes génétiques (amylose TTRv) ou à des conséquences de maladies acquises (amylose AL ou amylose TTRwt).
Les lésions du tissu cardiaque sont appelées amylose cardiaque et nécessitent une détection et un traitement précoces. L’objectif est d’arrêter la progression de la maladie et éventuellement de prévenir des lésions cardiaques irréversibles.
- Qu'est-ce que l'unité d'amylose cardiaque ?
- Études et traitements
- Des soins à mettre en valeur
- Matériel
- Demander un rendez-vous
L'amylose cardiaque est une cause fréquente d'insuffisance cardiaque et d'autres affections telles que la fibrillation auriculaire, les blocages du rythme, les altérations structurelles des valves cardiaques, etc.
À l'Unité d'amylose cardiaque, nous sommes responsables du diagnostic, du traitement et du suivi des patients atteints d'amylose cardiaque. Notre objectif principal en matière de soins est :
- Diagnostic précis et précoce : Test d'anticorps monoclonaux pour exclure l'amylose AL. Identifier le type d’amylose TTR à l’aide de la scintigraphie. Confirmez le type d’amylose TTR (amylose héréditaire TTRv) ou d’amylose p native non héréditaire (TTRwt) par des tests génétiques.
- Traitement personnalisé : Évaluation de l’aptitude à initier des traitements susceptibles de modifier l’évolution de la maladie.
- Enquête et innovation : Promouvoir la recherche de nouvelles thérapies et améliorer les méthodes de diagnostic.
- Soutien complet aux patients : Soins et conseils continus aux patients et à leurs familles, offrant un soutien émotionnel et éducatif tout au long du processus de traitement.
Nous coordonnons également l'évaluation et le suivi des différentes spécialités requises par chaque patient, de la neurologie, la médecine interne, la néphrologie à l'hématologie, etc. pour offrir des soins complets et de qualité.
Consultation médicale spécialisée dans les soins primaires et le suivi des patients atteints d'amylose cardiaque.
Consultation infirmière spécialisée pour un patient atteint d'insuffisance cardiaque secondaire à une amylose.
Coordination avec l'Unité d'Insuffisance Cardiaque pour la prise en charge des patients les plus complexes.
Consultation d'orientation précoce en cas de suspicion par d'autres spécialités pour écarter ou confirmer la maladie.
Orientation coordonnée vers les différentes spécialités impliquées dans le diagnostic et le suivi du patient.
Soins et conseils aux membres de la famille des patients atteints d’amylose cardiaque héréditaire. Conseils médicaux et suivi pour les membres de la famille n'ayant pas développé de maladie cardiaque.
Parmi les différents outils de diagnostic disponibles, nous avons :
- Échocardiogramme 3D avec technique de déformation myocardique.
- Résonance magnétique cardiaque.
- scanner cardiaque
- Analyse génétique.
- Électrocardiogramme.
Prise en charge globale des patients atteints d’amylose cardiaque en ajustant le traitement médical de l’insuffisance cardiaque et les traitements qui ont démontré leur efficacité pour stopper la progression de la maladie :
- Traitement stabilisant au tétramère (protéine amyloïde). Approuvé par le SNS pour le traitement des patients atteints d'amylose cardiaque TTR native ou héréditaire dès les premiers stades et de polyneuropathie amyloïde de stade 1.
- Traitements en phase 3 d'essais avec des silencieux géniques (séquences d'ADN qui se lient à des facteurs régulant la transcription de la protéine amyloïde).